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Zentrum für blasenbildende Autoimmundermatosen

Zu den blasenbildenden (bullösen) Autoimmundermatosen zählt eine Gruppe erworbener Hauterkrankungen, die durch Autoantikörper verursacht werden. Neben der Haut können auch hautnahe Schleimhäute (Augen, Nase, Speiseröhre, Genitoanalbereich) betroffen sein. Klinisch äußern sich die bullösen Autoimmundermatosen durch Blasen, die sich spontan eröffnen können, sowie durch oberflächliche Hautdefekte (Erosionen), Krusten und Hautrötungen einhergehend mit Juckreiz und Schmerzen. Insbesondere an den Schleimhäuten kann es zur Vernarbung mit mitunter massiven funktionellen Beeinträchtigungen (bis hin zur Erblindung, Ösophagusstrikturen) kommen. Manche Formen wie der Pemphigus vulgaris endeten in der Prä-Kortison-Ära meist letal.

Neben dem klinischen Bild ist es möglich, die Krankheitsgruppe anhand der unterschiedlichen Zielstrukturen, gegen die die im Blut zirkulierenden Autoantikörper gerichtet sind, zu unterteilen:

  • Pemphigoidgruppe (u.a. bullöse Pemphigoid, Schleimhautpemphigoid, Pemphigoid gestationis, lineare IgA-Dermatose)
  • Pemphigusgruppe (u.a. Pemphigus vulgaris, Pemphigus foliaceus, paraneoplastischer Pemphigus)
  • Dermatitis herpetiformis Duhring
  • Epidermolysis bullosa acquisita

Im Labor für Autoimmundiagnostik der Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, das auch als überregionales Einsendelabor für auswärtige Einsender fungiert, erfolgt eine detaillierte Labordiagnostik mit Charakterisierung der Autoantikörper hinsichtlich ihrer Zielstrukturen.

Typischer Befund in der indirekten Immunfluoreszenz bei einem Patienten mit bullösem Pemphigoid (A) und Pemphigus (B).
Typischer Befund in der indirekten Immunfluoreszenz bei einem Patienten mit bullösem Pemphigoid (A) und Pemphigus (B).

Dank enger interdisziplinärer Zusammenarbeit zwischen den Kooperationspartnern kann eine rasche und detaillierte Diagnostik und individuelle Therapie gewährleistet werden. Das Würzburger Zentrum für Blasenbildende Autoimmundermatosen wird von der Klinik und Poliklinik für Dermatologie koordiniert. Die langfristige Betreuung der Betroffenen erfolgt in einer Spezialsprechstunde.

Es werden klinische Studien zur Therapie, zu Begleiterkrankungen und zu pathophysiogischen Aspekten der bullösen Dermatosen angeboten. Das Zentrum ist aktives Mitglied der German AIBD Genetic Study Group und des Pemphigoid Diseases Microbiota Consortium.

Leitung:

Prof. Dr. Matthias Goebeler
Dr. Sandrine Benoit
Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Josef-Schneider- Str. 2
Gebäude D8
D-97080 Würzburg

Kooperationspartner:

  • Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie
  • Augenklinik und Poliklinik
  • Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenkrankheiten
  • Zentrum für Zahn-, Mund- und Kiefergesundheit
  • Medizinische Klinik und Poliklinik II (Rheumatologie, Gastroenterologie)
  • Kinderklinik und Poliklinik

Kontakt/Terminvereinbarung an der Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie

  • Anmeldung Poliklinik (Mo.-Do.: 13-16 Uhr, Fr.: 13-15 Uhr)
    Tel.: 0931-201 26714
  • Anmeldung Privatambulanz (Mo.-Fr.: 8-12 Uhr)
    Tel.: 0931-201 26354